法洛三聯(lián)癥是指先天性肺動脈瓣狹窄伴有卵圓孔未閉或繼發(fā)孔房間隔缺損合并右心室肥大的綜合征其中肺動口狹窄使右心室血流難以進入肺動脈右心室肥厚使右心室壓力增高右心房壓力也增高使血液經(jīng)心房間隔缺損處進入左心房導(dǎo)致發(fā)生右向左分流現(xiàn)象法洛三聯(lián)癥的發(fā)病率女性高于男性年齡分布在歲以下
法洛三聯(lián)癥的癥狀
法洛三聯(lián)癥的主要臨床癥狀為活動后心悸氣急易疲勞大多數(shù)病人有發(fā)紺嚴重者可出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象其次可有上呼吸道感染頭暈昏厥和發(fā)育差等現(xiàn)象晚期病人可出現(xiàn)心力衰竭
法洛三聯(lián)癥的檢查
法洛三聯(lián)癥查體；右室肥大者可發(fā)生胸前區(qū)突出并有抬舉感可在肺動脈瓣區(qū)聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫聽診肺動脈第二音減弱或消失；但如肺動脈瓣狹窄輕房間隔缺損較大時肺動脈第二音有亢進和分裂
法洛三聯(lián)癥輔助檢查：
X線及磁共振檢查肺動脈段影明顯凸出肺門影大而肺野血管影細小右心房和右心室增大
心電圖右心室肥厚勞損及右心房肥大的圖像
超聲心動圖肺動脈口狹窄肺動脈擴大心房間隔回聲有缺損右心房和右心室肥大
心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管可從右心房直接進入左心房肺動脈壓力升高
．選擇性心血管造影右心房造影時左右心房同時顯影右心室造影時顯示肺動脈瓣膜的狹窄
法洛三聯(lián)癥的治療
法洛三聯(lián)癥確診后應(yīng)積極采用手術(shù)療法患者癥狀明顯或有發(fā)紺右心室壓力顯著增高應(yīng)盡早手術(shù)右心室肥大或肺動脈瓣狹窄雖較輕但房間隔缺損有較大分流者也應(yīng)手術(shù)同時也要注意治療并發(fā)癥如抗感染治療等
