肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位。發(fā)病率占先天性心臟病的5.8%，常合并房間隔缺損或其他心血管異位。 在胚胎發(fā)育控制過程中，肺靜脈沒有和肺靜脈原基鏈接，而與內(nèi)臟靜脈(如右前、左前主要靜脈，臍卵黃靜脈)連接，導(dǎo)致一部分或全部肺靜脈開口在右心房，或通過腔靜脈系統(tǒng)，再注入右心房。

肺靜脈異位引流，按病理生理來分，分為兩種

①部分型肺靜脈異位引流，占60%-70%。

部分肺靜脈異位引流是指部分的肺靜脈不進(jìn)入左心房而引流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)，如右心房和上、下腔靜脈等處。常見的是右側(cè)肺靜脈異位引流入右心房，同時合并心房間隔缺損。臨床表現(xiàn)可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。治療以手術(shù)為主，提倡在學(xué)齡前后行肺靜脈改道手術(shù)。

②完全型肺靜脈異位引流，占30%-40%。

完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總匯成一支后，引流到左無名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側(cè)上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房，導(dǎo)致右心房、右心室增大。此類病均有心房間隔缺損或卵圓孔開放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，從而進(jìn)入體循環(huán)動脈，負(fù)責(zé)身體各部位。