克-雅氏病性癡呆是屬朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病潛伏期長，病程短，多在1～2年內(nèi)死亡。癡呆為持續(xù)進(jìn)展性。至20世紀(jì)50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙癢癥海綿狀腦病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20號染色體短臂。朊蛋白在體內(nèi)分兩種形式存在，一種是正常細(xì)胞異構(gòu)體(PrPc)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白結(jié)構(gòu)主要由α螺旋組成，β折疊甚少。無致病作用。另一種致病瘙癢癥異構(gòu)體(PrPsc)，蛋白結(jié)構(gòu)α螺旋甚少，主要由β折疊組成，翻譯加工過程緩慢不易降解并在細(xì)胞膜特別是突觸膜沉積而致病。
克-雅氏病性癡呆
- 外文名：
- 就診科室：神經(jīng)內(nèi)科
- 傳染性：無
- 多發(fā)群體：
- 常見病因：
- 常見癥狀：神經(jīng)衰弱綜合征、記憶力障礙、四肢無力、步態(tài)不穩(wěn)、注意力不集中、關(guān)節(jié)強(qiáng)直、進(jìn)行性肌麻痹、震顫、易激惹、頭痛、頭暈、乏力
- 人氣指數(shù)： 人
- 更新日期：2023.11.23 12:39
- 疾病介紹
疾病標(biāo)簽：
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克-雅氏病性癡呆,克-雅氏病性癡呆癥狀,克-雅氏病
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