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蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性

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蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性
  • 外文名:
  • 就診科室:神經(jīng)內(nèi)科
  • 傳染性:無
  • 多發(fā)群體:
  • 常見病因:
  • 常見癥狀:癱瘓、局限性肌張力障礙、舞蹈樣手足徐動、智力減低、眼瞼痙攣、吞咽困難、口齒不清、震顫、易跌倒
  • 人氣指數(shù):
  • 更新日期:2023.11.23 12:37
  • 疾病介紹

蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性是與鐵元素代謝障礙有關(guān)的神經(jīng)變性及主要累及錐體外系統(tǒng)的一種遺傳性疾病。又稱Hallervorden-Spatz病。為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部,甚或至紅核,導(dǎo)致神經(jīng)變性,伴有神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化。常分為兒童型和成人型,兒童型多見,多于6~12歲起病。成人型又稱為晚發(fā)型,一般在約55歲發(fā)病,常有家族史,有強直少動、靜止性震顫、易跌倒、發(fā)音緩慢、聲音低沉、小步,少數(shù)患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能減退,甚至癡呆,色素性視網(wǎng)膜炎,并可有視盤萎縮病程多達10余年。

疾病標(biāo)簽:
    蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性,蒼白球黑質(zhì)紅核色素變
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