格斯特曼綜合征(Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先發(fā)現(xiàn)和描述，故以他們的名字命名。其特征是小腦共濟(jì)失調(diào)伴有癡呆和腦內(nèi)淀粉樣蛋白沉積，多為家族性。1981年，Masters接種動(dòng)物證實(shí)了該病的可傳染性。平均病程5年。平均發(fā)病年齡43～48歲(24～66歲)，是一個(gè)中年進(jìn)行性小腦脊髓的退行性變癡呆。與CJD相反，肌陣攣罕見或沒有。確診靠腦組織檢查、動(dòng)物接種。病理見淀粉樣斑塊外與其他TND一樣，在小腦見神經(jīng)纖維包繞為主，有似老年性癡呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗體免疫染色可陽性，而以對(duì)β-淀粉樣蛋白抗體染色則陰性可資鑒別。
格斯特曼綜合征
- 外文名：
- 就診科室：神經(jīng)內(nèi)科
- 傳染性：有
- 多發(fā)群體：
- 常見病因：
- 常見癥狀：小腦性共濟(jì)失調(diào)、精神障礙、腱反射異常、肌肉痙攣、四肢遠(yuǎn)端麻木、疼痛或異樣感覺、肌肉萎縮、耳聾、智能障礙、神經(jīng)痛、癡呆、感覺障礙、步態(tài)異常
- 人氣指數(shù)： 人
- 更新日期：2023.11.23 12:37
- 疾病介紹
疾病標(biāo)簽：
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格斯特曼綜合征,格斯特曼綜合征癥狀,格斯特曼綜
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