中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以廣泛原發(fā)性脫髓鞘為主的一組疾病,一種原因不很明確的,療效差且導(dǎo)致進行性的,不可逆性運動,感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶 。
原發(fā)性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言,乃由于少突膠質(zhì)細胞受損影響髓鞘形成,或由于免疫或毒性因素損害髓鞘所致,繼發(fā)性脫髓鞘常繼發(fā)于軸突變性(如Waller變性)、 感染 、缺氧和代謝障礙、 以及其他一些先天性代謝障礙(如白質(zhì)營養(yǎng)不良)、病毒感染(如進行性多灶性白質(zhì)腦病)及某些原因不明的少見疾病(如腦橋中央白質(zhì)溶解)時亦可出現(xiàn)脫髓鞘病變 。