糖原貯積病(glycogenstoragedisease,GSD)是一類(lèi)先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又稱(chēng)支鏈淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersensdisease)，是由淀粉1，4-1，6轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、腎、脾、肌肉及神經(jīng)系統(tǒng)均有異常的糖原貯積，尤以肝細(xì)胞中貯積量最多。檢查肝、白細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的分支酶可確定診斷。智能正常。本病無(wú)特殊治療，僅作對(duì)癥處理。
小兒糖原貯積病Ⅳ型
- 外文名：
- 就診科室：兒科
- 傳染性：無(wú)
- 多發(fā)群體：
- 常見(jiàn)病因：
- 常見(jiàn)癥狀：在315個(gè)月時(shí)逐漸出現(xiàn)肝、脾大、腹部膨脹、體重不增、肌張力低下、肌肉消瘦和萎縮、深腱反射消失
- 人氣指數(shù)： 人
- 更新日期：2023.12.05 14:31
- 疾病介紹
疾病標(biāo)簽：
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小兒糖原貯積病Ⅳ型,小兒糖原貯積病Ⅳ型癥狀
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