真性紅細胞增多癥（PV）是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細胞數及容量顯著增多為特點，出現多血質及高黏滯血癥所致的表現，常伴脾大。PV起病隱襲，進展緩慢，晚期可發生各種轉化。皮膚和黏膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端（指趾及大魚際）為甚。眼結合膜顯著充血。約2/3患者常有肝大，大多為輕度。后期可導致肝硬化，稱為Mosse綜合征。患者多有脾大，大多較明顯，可發生脾梗死，引起脾周圍炎。