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小兒肺泡性蛋白沉積癥

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小兒肺泡性蛋白沉積癥
  • 外文名:
  • 就診科室:呼吸內科
  • 傳染性:無
  • 多發群體:
  • 常見病因:
  • 常見癥狀:運動耐力降低、呼吸困難、咳嗽、發紺、咳痰、咯血、胸痛、肺泡出血、食欲異常、杵狀指(趾)、咯血、發熱
  • 人氣指數:
  • 更新日期:2023.11.23 14:57
  • 疾病介紹

肺泡性蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良,肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一種原因不明的少見慢性肺疾病,其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著,這些物質被稱作表面活性物質,是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質,致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響,導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現。兒童階段的PAP有2種類型:致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。

疾病標簽:
    小兒肺泡性蛋白沉積癥,小兒肺泡性蛋白沉積癥癥
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